Спинальная амиотрофия и дети

Трёхлетняя девочка больна тяжелым врожденным недугом — спинальной амиотрофией первого типа (болезнь Верднига-Гоффмана). С первых дней жизни у неё отмечалась слабость всех мышц, в частности дыхательных. В два года девочка перенесла тяжелое воспаление лёгких (пневмонию) и в течение месяца находилась в реанимационном отделении. После этого родители обратились в «Клинику БС» для респираторной помощи ребёнку.

При осмотре реаниматолога обратили на себя внимание грубые нарушения движений: девочка сама не ходила, не сидела, не держала голову. Отмечались трудности при откашливании ввиду слабости мышц выдоха. По той же причине ребёнку не удавалось высморкаться. При использовании пульсоксиметрии выявлено снижение насыщения крови кислородом (сатурации) до нижней границы нормы (93%). Наблюдалась характерная для спинальной амиотрофии картина: слабость дыхательных мышц приводит к недостаточной глубине вдоха и, как следствие, к недостатку кислорода в организме. Кроме того, из-за трудностей откашливания в бронхах скапливается мокрота, из-за чего банальная простуда переходила в воспаление лёгких.

В соответствии с рекомендациями международного руководства по диагностике и лечению больных СМА девочке показана респираторная поддержка (НИВЛ). Врач подобрала ей маленькую назальную маску, надевающуюся на нос. К этой маске был подключен контур аппарата «VentiLogic plus» фирмы «Weinmann» и кислородный концентратор — прибор, который извлекает из окружающего воздуха кислород и подает его в дыхательный контур.

Уже во время первого сеанса масочной вентиляции удалось достичь дыхательного объёма, соответствующего возрасту ребенка, а также повысить насыщение артериальной крови кислородом до 100% (!) — нормальных значений. Девочка с интересом отнеслась к новым «игрушкам» и согласилась ежедневно дышать при помощи аппарата ИВЛ.

Врач «Клиники БС» рекомендовала проводить сеансы неинвазивной вентиляции с добавлением кислорода по 15-20 минут 2–3 раза в день. По мере привыкания к аппарату ИВЛ продолжительность респираторной поддержки следовало увеличить до 8-ми часов в сутки, преимущественно в ночное время. Родителям рекомендовали приобретение откашливателя. Также врач научила маму девочки использовать отсасыватель — прибор для удаления мокроты из верхних дыхательных путей. Своевременное удаление мокроты отсасывателем предотвращает развитие воспаления лёгких.

Многолетние наблюдения за ребёнком, включающие периодическую коррекцию настроек аппарата ИВЛ по мере взросления организма, показали, что удалось существенно замедлить прогрессирование заболевания (болезнь Верднига-Гоффмана) при сохранении хорошего качества жизни ребёнка.

Особенности дыхательной системы детей

при проксимальной спинальной амиотрофии

1. Вследствие развивающейся слабости дыхательных мышц дыхание (вдох/выдох) становится неглубоким (недостаточно эффективным), то есть во время дыхания не происходит достаточного поступления кислорода (у организма нет достаточных сил «вдохнуть» столько кислорода, сколько ему необходимо для обеспечения нормальной жизнедеятельности). В результате такого дыхания в организме возникает недостаток кислорода — гипоксия.

2. Прогрессирующая мышечная слабость (гипотония) приводит к снижению силы кашля (кашлевого толчка), в тяжёлых случаях вплоть до полного его исчезновения, что в свою очередь ведет к снижению выведения мокроты (секрета) из лёгких. Таким образом, у больных часто возникают явления застоя мокроты (мукостаз). Особенно часто явления застоя мокроты возникают на фоне простудных заболеваний (ОРЗ/ОРВИ), бронхитов, воспаления лёгких (пневмонии), так как при этих состояниях организма мокроты (секрета) образуется больше (одно из проявлений воспалительного процесса), и она становится более вязкой и тяжело откашливаемой. На фоне мукостаза риск развития бронхита и воспаления лёгких (пневмонии) резко увеличивается.

3. Снижение мышечного тонуса может приводить к развитию синдрома микроаспираций (заброс/попадание кусочков пищи в дыхательные пути). Это повышает риск развития воспаления лёгких (аспирационной пневмонии) и других воспалительных процессов в респираторной системе пациента.

4. В связи с нарастанием слабости мышц, участвующих в акте дыхания, возникает формирование «неправильного типа» дыхания, а именно: во время вдоха происходит западение нижней части диафрагмы и/или «верхней» части живота с формированием в дальнейшем стойкой деформации грудной клетки (колоколообразная деформация).

5. Развитие и формирование деформаций позвоночника может ухудшать функциональные способности системы дыхания. При наличии таких деформаций уменьшается пространство грудной клетки, тем самым ухудшая работу лёгких.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *