Спинальная амиотрофия, дети

Каковы же стандартные параметры дыхания ребёнка?

Годовалый ребёнок во время бодрствования дышит с частотой 50 раз в минуту, объём каждого вдоха составляет 0,07 литра. Во время сна частота дыхания ребёнка снижается до 35 раз в минуту и, соответственно: минутный объём дыхания во время бодрствования 3,5 литра, а во время сна 2,5 литра. Подобные параметры определены врачами для детей и взрослых всех возрастов.

Именно при указанных выше данных дыхания ребёнок в возрасте одного года в достаточном объёме обеспечен кислородом для нормального развития. Что происходит в организме ребёнка при различных нейромышечных заболеваниях, а именно: амиотрофия I типа (болезнь Верднига-Гоффмана) и амиотрофия II типа, миопатии Дюшена? Минутный дыхательный объём ребёнка снижается ниже физиологической нормы. Критическим падением считается снижение минутного дыхательного объёма во время бодрствования и/или во время сна ребёнка более чем на 20% от должного. Одним из косвенных признаков прогрессирования заболевания считается снижение веса ребёнка. Для годовалого ребёнка физиологически нормальным является вес 10 кг.

Респираторная поддержка, дыхательная терапия, неинвазивная искусственная вентиляция лёгких — это разные термины для определения одной медицинской процедуры. Смысл её заключается в следующем: при помощи искусственной вентиляции лёгких ребёнку обеспечивается минутный дыхательный объём, соответствующий его возрасту. Организм ребёнка получает недостающий кислород, и прогрессирование нейромышечного заболевания существенно замедляется.

Неинвазивная вентиляция лёгких детей до трёх лет

1. При проведении ребёнку неинвазивной искусственной вентиляции лёгких главной проблемой является правильный подбор маски. Ребёнок должен научиться спать с надетой маской, иначе подключение его к аппарату ИВЛ бесполезно! Для привыкания ребёнка к маске «Клиника БС» бесплатно предоставляет детские маски. Проведение пробного сеанса ИВЛ происходит только в случае положительного результата привыкания ребёнка к надетой маске. Примерное время привыкания обычно составляет 1-2 недели, однако избежать дискомфорта ребёнка полностью, как правило, не удаётся.

2. Используется два типа масок для ИВЛ: носовая и носоротовая. Правила предварительного подбора маски по фотографии пациента можно посмотреть на странице сайта «Маска для ИВЛ». Если ребёнку подходит только носовая маска, то у малыша должна быть устойчивая привычка к соске, поскольку при открытом рте проведение ИВЛ через носовую маску неэффективно!

3. Совсем маленьким детям (дыхательный объём от 40 мл) подходят только аппараты ИВЛ «VentiLogic LS» или «VentiLogic plus» фирмы «Weinmann». Иные модели аппаратов ИВЛ, как правило, контролируют параметры вентиляции пациента при дыхательных объёмах, превышающих 100 мл.

4. Во время респираторной поддержки аппарат ИВЛ регистрирует все параметры дыхания. Объективная оценка состояния дыхательной системы ребенка может быть получена путём проведения неинвазивной вентиляции лёгких длительностью не менее трёх часов (сеансами по 15-20 минут) с последующей расшифровкой данных из памяти аппарата ИВЛ. Целесообразность проведения неинвазивной вентиляции лёгких определяется при сравнении фактического минутного дыхательного объёма ребёнка с физиологическими нормами, соответствующими его возрасту. Опыт реаниматологов «Клиники БС» показывает, что наиболее достоверную оценку уровня дыхательной недостаточности детей с нейромышечными заболеваниями даёт комплексное инструментальное обследование, включающее ИВЛ, суточную пульсоксиметрию и анализ газового состава крови.

5. Для проведения эффективной ИВЛ, настройки аппарата необходимо корректировать 2-3 раза, чтобы подобрать комфортное и индивидуальное для каждого ребёнка сочетание параметров. Сеанс вентиляции, мониторинг, коррекция настроек, сеанс вентиляции, мониторинг, и т.д.

6. Эффективность проведения ИВЛ у детей зависит от возраста и состояния ребёнка, а также степени прогрессирования заболевания. Чем меньше возраст ребенка, тем больше возникает сложностей. Не исключено, что у совсем маленьких детей не удастся добиться привыкания к маске, и тогда с сеансами ИВЛ придется подождать, пока ребёнок подрастёт. Увеличится объем вдоха/выдоха, станут крупнее черты лица.

7. Необходимое время вентиляции в сутки зависит от степени прогрессирования заболевания. Примеры случаев времени дыхательной терапии, необходимого для эффективности ИВЛ: 1-2 часа, время сна ребёнка или 24 часа в сутки.

8. Коррекцию настроек аппарата ИВЛ необходимо проводить не реже, чем один раз в три месяца, поскольку ребёнок растет, увеличивается его вес и дыхательный объем, снижается физиологически естественная частота дыхания.

9. У детей чаще, чем у взрослых встречаются нарушения кашлевого механизма. Дети менее эффективно откашливаются, чем взрослые, из-за возрастных особенностей строения дыхательных мышц и грудной клетки. Маленькие дети с нейромышечными заболеваниями иногда просто «захлебываются» собственной мокротой. Успешной санации мокроты катетером препятствует тот факт, что катетер, введенный в нос или в рот, далее попадает в глотку и пищевод (куда ему и полагается попадать), а не в трахею, где скопилась мокрота. Проблему откашливания ребёнка помогает решить механический откашливатель (инсуффлятор-аспиратор) «Comfort Cough».

«Клинка БС» является официальным представителем фирм «WeinMann» (Германия) и «Seoil Pacific Corporation» (Корея) в Российской Федерации. Информацию о возможности аренды и/или приобретения оборудования для искусственной вентиляции лёгких можно посмотреть на странице сайта «Услуги и цены».

Дополнительная информация

Искусственная вентиляция лёгких необходима детям, страдающим различными видами миопатии: спинальная амиотрофия (СМА), миопатия Дюшена и другие. Самой тяжелой формой миопатии является спинальная амиотрофия I-го типа, известная так же, как болезнь Верднига-Гоффмана.

У детей, страдающих спинальной амиотрофией I-го типа, быстрее, чем у других больных, происходит нарастание угнетения дыхательных функций. Некоторое время таким больным помогает неинвазивная ИВЛ. Опыт показывает, что особенно эффективна неинвазивная ИВЛ на ранних стадиях заболевания. Если же неинвазивная ИВЛ не была начата вовремя, то велика вероятность тяжёлой пневмонии, а это состояние грозит уже необходимостью выполнения трахеостомии. После этого, как правило, пути назад уже нет, и пациенту необходима инвазивная вентиляция лёгких.

В более лёгкой форме протекает заболевание у пациентов с диагнозом «спинальная амиотрофия 2-го типа». Масочная ИВЛ может в течение долгого времени компенсировать нарушения дыхания у таких больных. Наиболее благоприятной формой заболевания является миопатия Дюшена. При этом диагнозе пациент может дожить до старости, пользуясь неинвазивной ИВЛ во время ночного сна. Для достижения наилучшего результата необходимо наличие двух условий: раннее начало неинвазивной ИВЛ (оптимально с 3-4 лет) и ранняя хирургическая стабилизация позвоночника пациента.

Частые пневмонии и хроническая гипоксия ослабляют дыхательную мускулатуру ребёнка и ограничивают его возможности. К тому же, когда ребенок начинает сидеть и ходить, мышцы не могут удерживать позвоночник, он сильно искривляется. Всё это усугубляет слабость дыхательной мускулатуры, и порочный круг замыкается. Но ведь всего этого можно было бы избежать! Эта ситуация особенно обидна тем, что детки с нейромышечными заболеваниями потрясающе умны и удивительно мужественны. Как будто сам Господь послал им испытание и дал силу ума и духа, чтобы его перенести.