Спинальная амиотрофия, дети

0,07 литра, 50 раз в минуту, 35 раз в минуту, 3,5 литра, 2,5 литра. Что это?

Ребёнок в возрасте одного года совершает каждый вдох объёмом 0,07 литра, во время бодрствования дышит с частотой дыхания 50 раз в минуту, а во время сна частота дыхания снижается до 35 раз в минуту и, соответственно: минутный объём дыхания ребёнка во время бодрствования 3,5 литра, а во время сна 2,5 литра. Аналогичные данные определены врачами для детей и взрослых любого возраста.

Именно при указанных параметрах дыхания годовалый ребёнок обеспечен кислородом в достаточном объёме для нормального развития организма. Что происходит при нейромышечных заболеваниях, таких как спинальная амиотрофия I и II типа, болезни Верднига-Гоффмана, миопатии Дюшена? Минутный дыхательный объём ребёнка ниже физиологической нормы! Степень прогрессирования заболевания, как правило, соответствует уровню снижения минутного дыхательного объёма. Критический уровень — падение минутного дыхательного объёма во время бодрствования и/или во время сна ребёнка более чем на 20% от должного. Косвенным признаком развития заболевания является снижение массы тела ребёнка. Для годовалого ребёнка физиологически нормальным считается вес 10 кг.

Неинвазивная искусственная вентиляция лёгких, респираторная поддержка, дыхательная терапия — это однородные медицинские термины, смысл которых заключается в том, что при помощи аппарата ИВЛ ребёнку обеспечивается минутный дыхательный объём, соответствующий его возрасту. Организму ребёнка компенсируется недостаток кислорода, и прогрессирование нейромышечного заболевания существенно замедляется, а иногда и останавливается.

Неинвазивная вентиляция лёгких детей до трёх лет

1. Подбор маски для ребёнка — главная проблема при проведении ИВЛ. Пока ребёнок не сможет спать с надетой маской, попытка его подключения к аппарату ИВЛ бесполезна! «Клиника БС» бесплатно предоставляет маски для привыкания ребёнка и только при положительном результате имеет смысл проведение пробного сеанса ИВЛ. Время привыкания ребёнка к маске, как правило, составляет 1-2 недели (полностью избежать дискомфорта ребёнка при дыхательной терапии не получится!).

2. Маски для ИВЛ выпускаются двух типов: носовая и носоротовая. Правила предварительного подбора маски по фотографии пациента можно посмотреть на странице сайта «Маска для ИВЛ». Если удаётся подобрать только носовую маску — обязательное условие для ИВЛ — это устойчивая привычка ребёнка к соске. При носовой маске и открытом рте ребёнка проведение ИВЛ неэффективно!

3. Для маленьких детей (дыхательный объём от 40 мл) необходимо использовать только аппараты ИВЛ «VentiLogic LS» или «VentiLogic plus» фирмы «Weinmann». Аппараты других производителей контролируют параметры вентиляции ребёнка при дыхательных объёмах, превышающих 100 мл.

4. Аппарат ИВЛ регистрирует во время респираторной поддержки все (!) параметры дыхания ребёнка и единственный способ получения объективной информации о его состоянии — это неинвазивная вентиляция длительностью не менее 3-х часов (сеансами не менее чем по 15-20 минут) с последующим считыванием и расшифровкой данных из памяти аппарата ИВЛ. По соотношению фактического минутного дыхательного объёма ребёнка с физиологически необходимыми для его возраста значениями и определяется целесообразность неинвазивной вентиляции лёгких. Опыт реаниматологов «Клиники БС» показывает, что наиболее достоверную оценку уровня дыхательной недостаточности детей с нейромышечными заболеваниями даёт комплексное инструментальное обследование, включающее ИВЛ, суточную пульсоксиметрию и анализ газового состава крови.

5. Для эффективной ИВЛ необходимо 2-3 раза корректировать настройки аппарата ИВЛ, подбирая индивидуальное для каждого ребёнка комфортное сочетание параметров (сеанс вентиляции, мониторинг, коррекция настроек, сеанс вентиляции, мониторинг, и т.д.).

6. Вероятность проведения эффективной ИВЛ у детей зависит от возраста ребёнка и его состояния, степени прогрессирования заболевания. Чем меньше возраст, тем больше сложностей. Не исключено, что добиться привыкания ребёнка к респираторной поддержке аппаратом ИВЛ через маску не получится, и необходимо время ожидания, пока ребёнок подрастёт (увеличится объём вдоха/выдоха, крупнее станут черты лица).

7. Суточное время вентиляции зависит от степени прогрессирования дыхательной недостаточности. 1-2 часа в сутки, время сна ребёнка или 24 часа в сутки — примеры разных случаев необходимого для эффективной ИВЛ времени дыхательной терапии.

8. Ребёнок растёт, меняется его вес, дыхательный объём и частота дыхания. Необходимо проведение мониторинга аппарата ИВЛ не реже, чем один раз в три месяца для возможной и, как правило, обязательной коррекции настроек аппарата ИВЛ.

9. Для детей нарушения кашлевого механизма более актуальны, чем для взрослых. Даже здоровые дети из-за особенностей строения грудной клетки и дыхательных мышц менее эффективно откашливаются, чем взрослые. Страдания малышей с нейромышечными заболеваниями из-за нарушений откашливания иногда просто трагичны: ребёнок захлебывается собственной мокротой. Успешно санировать мокроту катетером редко удаётся из-за того, что катетер, введенный в нос или в рот, далее попадает в глотку и пищевод (куда ему и полагается попадать), а не в трахею, где скопилась мокрота. Механический откашливатель (инсуффлятор-аспиратор) «Comfort Cough» решает проблему откашливания ребёнка.

«Клинка БС» является официальным представителем фирм «WeinMann» (Германия) и «Seoil Pacific Corporation» (Корея) в Российской Федерации. Информацию о возможности аренды и/или приобретения оборудования для искусственной вентиляции лёгких можно посмотреть на странице сайта «Услуги и цены».

Дополнительная информация

Основной контингент маленьких пациентов, нуждающихся в искусственной вентиляции лёгких — это дети с различными миопатиями (спинальная амиотрофия, миопатия Дюшена и другие). Самая тяжелая форма миопатии — спинальная амиотрофия I-го типа, называемая также болезнью Верднига-Гоффмана.

Дети со спинальной амиотрофией I-го типа быстрее других больных демонстрируют нарастающее угнетение функции дыхания. Некоторое время они могут «держаться» на неинвазивной ИВЛ. По нашему опыту, особенно эффективно неинвазивная ИВЛ помогает при её использовании на начальной стадии заболевания. Если же время для неинвазивной ИВЛ упущено, то ребенок попадает в больницу с тяжелой пневмонией и уже из этого состояния не может выбраться без трахеостомии. Как правило, после этого этапа Рубикон перейдён: пациента надо вентилировать через трахеостому.

Заболевание у пациентов с диагнозом спинальная амиотрофия II-го типа протекает в более лёгкой форме. Больные долго могут компенсировать нарушения дыхания с помощью масочной ИВЛ. Наконец, самая благоприятная форма заболеваний — миопатия Дюшена. Самая благоприятная потому, что больной может дожить до старости, пользуясь неинвазивной ИВЛ в ночное время (во время сна). Но для этого нужно соблюдение двух условий: первое — раннее начало неинвазивной ИВЛ (лучше с 3-4 летнего возраста), второе — ранняя хирургическая стабилизация позвоночника.

Слабая дыхательная мускулатура ограничивает возможности ребенка из-за частых пневмоний и хронической гипоксии. Кроме того, когда ребенок начинает сидеть и ходить, мышцы не держат позвоночник, он грубо искривляется. Это усугубляет слабость дыхательной мускулатуры, и порочный круг замыкается. Ситуация обидная до слез! Ведь это можно было предупредить. Тем обиднее, что детки с нейромышечными заболеваниями потрясающе умны и удивительно мужественны. Как будто Господь послал им испытание и дал силу ума и духа, чтобы его перенести.